半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia,HFM),俗称大小脸,又称第1、2鳃弓综合征、先天性耳颅综合征、单(双)侧颅面发育不良、耳鳃源性发育不良等,是临床常见的先天性颅颌面畸形。
症状表现为
HFM主要临床表现包括患侧面部短小、皮下软组织变薄、外耳畸形及听力障碍、腮腺发育不良、咬合面倾斜、颜部偏斜、面神经发育不良、面横裂等。其中骨骼畸形以下颌骨发育不良最常见,患侧下颌体及下颌升支发育短小,颞下颌关节发育不良或缺如,可作为与其他面部发育不良相鉴别的重要依据。
不同年龄段的手术选择
由于半侧颜面短小畸形的多部位性,严重程度不一,以及出生后畸形随生长发育进展性加重的特点,使手术治疗非常复杂,由于手术需恢复颅面骨骼的外形和体积,因此,不同年龄阶段其治疗方案不同:
【0~2岁】
在1岁以内可行耳前皮赘切除,矫正大口畸形或面横裂,以改善面部的外观。如果病变累及额骨(类似于斜头畸形的表现),应在此期内行颅内外联合额眶骨前推术,此期间不考虑矫正下颌骨畸形。
【2~6岁】
2岁以后,下颌骨升支高度有中至重度短缺(PruzanskyⅠ及Ⅱ型)的患者,可行下颌骨延长术,牵开成骨不仅使下颌骨在各个方向均有所延长,而且同时伴有软组织及咀嚼肌的延长,从而减少了复发及移植骨的吸收。此外延长后的下颌骨升支及髁状突更接近于正常的解剖形态、位置和大小。
【6~14岁】
此期为替牙期,需要合理的正畸治疗,佩戴功能性矫治器,以促进受累牙槽骨的生长及恒牙的萌出。如果患者以前从未进行下颌骨畸形的矫治,可采用下颌骨延长术来治疗下颌骨发育不良。
【14岁以后】
14岁是骨骼的成熟期,14岁之后,颅面骨的进一步生长变化是非常微小的,此期进行外科重建术的适应证是:①外科重建手术后及受累部位生长发育速度不及正常侧,又出现骨性畸形。②软组织的缺陷导致的颅面外形不佳;③咬牙合关系错乱;④以前未经治疗的患者。
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